Título

SÍNDROME HEMOLíTICO URÊMICA ATÍPICA ASSOCIADA A GESTAÇÃO

Fundamentação/Introdução

A Síndrome Hemolítico-urêmica atípica (SHUa) é uma microangiopatia trombótica, rara. Nas gestantes, ocorre em 10-15% dos casos, com maior incidência no puerpério. É decorrente de uma hiperativação da via alternativa do sistema complemento, causando plaquetopenia, disfunção renal e anemia hemolítica com dano endotelial severo e prognóstico reservado.

Objetivos

Relatar um caso de Síndrome Hemolítico-uremica atípica associada a gravidez com boa resposta ao uso do Eculizumabe.

Delineamento/Métodos

CAAO, 17 anos, nono pós-operatório de cesariana de urgência na trigésima quinta semana de gestação por pré-eclâmpsia, apresentou quadro de dispneia, anasarca e oligoanúria. Ao exame físico apresentava-se descorada, taquipneica, taquicárdica e pressão arterial 130x90mmHg. Exames laboratoriais evidenciaram: creatinina: 15.5mg/dl; ureia: 335mg/dl; LDH: 1973UI/L, hemoglobina: 3,1g/dl, plaquetas: 108mil, Coombs direto negativo, haptoglobina reduzida e análise de sangue periférico com esquizócitos. Feita a hipótese de SHUa, realizado uma sessão de plasmaférese, hemodiálise intermitente e no quarto dia de internação iniciou Eculizumabe semanal. Coletado ADAMTS13 com atividade > 5%, descartando Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). Apresentou melhora clínica com normalização dos parâmetros hematológicos e cessação de hemodiálise após vinte e três dias do uso de Eculizumabe. Após 7meses de tratamento com eculizumabe permanece em remissão, com função renal normal.

Resultados

SHUa é uma patologia causada pela deficiência genética dos reguladores do complemento. Condições amplificadoras do complemento podem desmascará-la, sendo as mais frequentes infecções e a gravidez. A síndrome HELLP e PTT são diagnósticos diferenciais . O retardo na melhora dos parâmetros hematológicos, associado a hipertensão arterial, plaquetopenia, aumento de LDH e declínio da função renal com necessidade de hemodiálise, devem alertar para SHUa. A PTT decorre da deficiência na atividade de ADAMTS13, mais comum no primeiro trimestre, sendo a SHUa mais comum no pós-parto. No caso citado, o tratamento precoce com Eculizumabe, anticorpo contra componente C5 do complemento, culminou na normalização dos parâmetros hematológicos e recuperação completa da função renal.

Conclusões/Considerações finais

A rapidez no diagnóstico diferencial da microangiopatia trombótica na gravidez e terapia precoce tem grande impacto no desfecho clínico e prognóstico.

Palavras Chaves

SíNDROME HEMOLíTICO URÊMICA; MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA; ECULIZUMABE