Título

Nefropatia por C1q com síndrome nefrótica associada à resistência a corticosteroides: relato de caso

Fundamentação/Introdução

Introdução: A nefropatia por C1q é um padrão de glomerulonefrite caracterizada por depósitos predominantes de C1q mesangial, mas apresentando outras características histológicas que lembram a nefrite lúpica, na ausência de doença extra-renal. Geralmente acomete jovens e se manifesta com proteinúria acentuada ou síndrome nefrótica associada à elevada resistência aos esteroides.

Objetivos

Objetivo: Descrever caso de nefropatia por C1q com síndrome nefrótica associada à resistência a corticosteroides.

Delineamento/Métodos

Descrição do caso: LFT, 48 anos, sem comorbidades, em 2012 iniciou quadro de edema em membros inferiores, realizando exames de rotina com dosagem de colesterol total (CT): 372mg/dl; Albumina (Ab): 2,8g/dl; Creatinina (Cr): 0,43mg/dl; Proteinúria de 24h: 1602mg (volume urinário: 1800ml); Fator antinuclear: negativo; Complemento total: 128; fração C3: 111; fração C4: 25,8; Ultrassonografia de abdome total sem alterações. Submetida a biópsia renal, evidenciou fragmentos de parênquima renal com 10 glomérulos dentro do limite da normalidade com alterações degenerativas podocitárias difusas, além de atrofia tubular focal com fibrose intersticial mínima, sendo que na imunofluorescência revelou depósitos granulares de distribuição segmentar em glomérulos com imunoglobulina M (+/2+) e complemento C1q (+/4+). Em 2013, manteve acompanhamento sem alterações nos exames laboratoriais e no volume urinário, mas queixava-se de urina com espuma.

Resultados

Em 2015, apresentou proteinúria de 4582mg em 24h e, após internamento hospitalar para tratamento de infecção urinária, evoluiu com piora da Cr: 1,61mg/dl; Ureia (Ur): 43mg/dl; Ab: 2,6g/dl; CT: 476mg/dl, iniciando tratamento com prednisona por 3 meses em dose imunossupressora, não apresentando resposta. Passou a utilizar a ciclosporina evoluindo com piora do edema e dos parâmetros laboratoriais: Proteinúria de 13580,16mg/dl (volume urinário: 2640ml); Cr: 2,67mg/dl; Ab: 1,44g/dl; Creatinoquinase total: 180U/I; Cálcio: 7,0mg/dl; Hemoglobina: 7,7g/dl; Hemoglobina glicada: 13,8%; ciclosporina: 53ng/dl. Em dezembro de 2015, a paciente iniciou tratamento dialítico por piora da função renal: redução do volume urinário; Cr: 5,03mg/dl; Ur: 142; Clearance de Cr 9,75 ml/min/1,73m2 pela fórmula Modification of Diet in Renal Disease (MDRD).

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: Pacientes que apresentam nefropatia por C1q geralmente possuem resistência ao tratamento com corticosteroides, evoluindo com piora da função renal e com prognóstico dependente das manifestações podocitárias presentes.

Palavras Chaves

Glomerulonefrite; Complemento C1q; Síndrome Nefrótica.