Título

SÍNDROME DE ROSAI-DORMFAN ASSOCIADA A LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A Síndrome de Rosai-Dorfman (SRD) é uma desordem benigna de etiologia desconhecida, caracterizada por proliferação histiocitária, predominantemente encontrada em linfonodos. O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune multissistêmica crônica, na qual ocorrem focos inflamatórios em vários tecidos e órgãos do corpo, mediados por auto-anticorpos.

Objetivos

Relatar um caso de associação de Síndrome de Rosai-Dorfman e Lúpus Eritematoso Sistêmico acompanhado no ambulatório de Clínica Médica de nosso Hospital Universitário.

Delineamento/Métodos

O estudo é em formato de relato de caso, realizado a partir de revisão de prontuário e exames complementares. O Termo de Consentimento Livre e Esclarecido foi obtido para realização deste trabalho.

Resultados

Paciente do sexo feminino, 37 anos, com quadro de pneumonia associada a derrame pleural de repetição e linfonodomegalia generalizada. Na investigação clínica, foi realizado diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico. O anatomopatológico da biópsia linfonodal revelou histiocitose sinusal reacional, sendo diagnosticada a Síndrome de Rosai-Dorfman.

Conclusões/Considerações finais

A SRD é uma doença benigna que pode mimetizar neoplasias. A progressão da doença é variável e não há tratamento efetivo estabelecido atualmente, sendo o seguimento regular importante para avaliar compressão de estruturas vitais. LES é uma doença inflamatória crônica, de etiologia multifatorial, com acometimento multissistêmico, não sendo incomum manifestar-se com quadros de pneumonia e pleurite. De acordo com nosso levantamento bibliográfico, este é o primeiro artigo relatando a ocorrência concomitante de SRD e LES.

Palavras Chaves

Rosai-Dorfman, Rosai Dorfman, sinus histiocytosis, systemic lupus erythematosus, pleurisy, pleuritic, pneumonia

Área

Clínica Médica