Título

RELATO DE CASO: PACIENTE JOVEM, DIALÍTICO, COM DIAGNÓSTICO DE GRANULOMATOSE COM POLIANGEITE E SUAS COMPLICAÇÕES.

Fundamentação/Introdução

A Granulomatose com Poliangeíte (GPA) é uma doença auto-imune, ainda de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação granulomatosa das vias respiratórias e vasculite renal e pulmonar de pequenos e médios vasos, associada a anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA). É mais comum entre homens caucasianos e europeus, entre 45 e 65 anos.

Objetivos

Relatar um caso de um paciente jovem com GPA, dialítico com alteração neurológica e pulmonar.

Delineamento/Métodos

Revisão de prontuário e de literatura nas bases MEDLINE e LILACS.

Resultados

RELATO DE CASO: M.S.P., masculino, 21 anos, com diagnóstico de GPA (descarga nasal crônica, úlceras em pele, perda auditiva, nariz em sela, astenia, artralgia, anemia, C ANCA positivo, alteração renal evoluindo para diálise, infecções de vias aéreas), e em investigação de diarreia crônica (fístula perianal e suspeita de Doença de Crohn – tratou com mesalazina, azatioprina e infliximabe, porém interrompido por hepatotoxicidade). Devido alteração renal iniciou terapia com solumedrol e ciclofosfamida (também contra-indicada por mielotoxicidade). Em Junho de 2017 deu entrada na emergência de um hospital terciário com cefaleia intensa e crises convulsivas e insuficiência respiratória. Na Tomografia de Crânio observado hematomas intraparenquimatosos e volumosa hemorragia tetraventricular e na Tomografia de Tórax derrame pleural bilateral, opacidades alveolares difusas em ambos os pulmões, imagens sugestivas de pneumatoceles e imagens nodulares. Paciente realizou Derivação Ventricular Externa. Evoluiu com hemorragia nasal e em tubo endotraqueal, necessitando de transfusão. Cinco dias após a internação, em vigilância infecciosa e sem melhora do quadro respiratório foi optado iniciar pulsoterapia com metilprednisolona. Uma semana após a pulsoterapia, paciente teve melhora clínica, laboratorial e de exames de imagem. Paciente estava em boa evolução já sem ventilação mecânica em programação de alta para enfermaria. Porém veio a óbito após um parada cardio-respiratória por possível hipóxia e hipótese de Tromboembolismo Pulmonar (TEP).

Conclusões/Considerações finais

A GPA é uma doença rara que pode se manifestar de forma limitada ou por alterações sistêmicas, inclusive alterações gastrointestinais. O caso relata a doença em um paciente jovem, as possíveis complicações desta vasculite, os tratamentos (com base na gravidade e estadio de doença) e mostra o pior prognóstico nos pacientes com doença renal terminal.

Palavras Chaves

granulomatose com poliangeíte, vasculite, sistema nervoso central, doença renal terminal.