Título

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA EM PACIENTE JOVEM DO SEXO MASCULINO EM UM HOSPITAL TERCIÁRIO DA AMAZÔNIA OCIDENTAL - RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara, potencialmente fatal, considerada uma emergência médica, que deve ser prontamente diagnosticada para inicio de terapêutica adequada.

Objetivos

Descrever caso clínico de um jovem com PTT, com sucesso terapêutico.

Delineamento/Métodos

E.S.C, masculino, 23 anos, hígido, iniciou quadro de hemiparesia direita. Levado ao pronto atendimento com suspeita de acidente vascular cerebral (AVC) e submetido a TC crânio à admissão com resultado normal. Exames laboratoriais com hemoglobina 6,6mg/dL, leucocitose 11.800mm3, trombocitopenia 22 mil e elevação do DHL. Esfregaço de sangue periférico com esquizócitos. Avaliado pela hematologia e diagnosticado com PTT, indicado corticoterapia e plasmaférese. Iniciou plasmaférese no 3º dia de internação e um dia após o inicio apresentou crises convulsivas refratárias, necessidade de sedação e ventilação mecânica. Realizou 11 sessões de plasmaférese diárias e foi extubado no 11º de internação. Houve resolução completa dos sintomas neurológicos. Recebeu alta hospitalar após 18 dias, em uso de prednisona.
No 30º dia após diagnóstico, já em acompanhamento ambulatorial, houve recaída da doença e trombocitopenia 40 mil, sem sintomas associados. Reajustada dose de corticoide para 1mg/kg com melhora rápida da contagem de plaquetas. Seguiu em acompanhamento ambulatorial.

Resultados

A PTT é uma doença rara com incidência de 3-5 casos por milhão de habitantes, mais comum em mulheres, raça negra, na 4ª década de vida. É causada pela deficiência de uma enzima denominada ADAMST13. A ausência desta gera agregação plaquetária e formação de micro trombos vasculares que podem levar a isquemia. O quadro clinico é caracterizado pela pêntade clássica anemia hemolítica não imune, trombocitopenia, manifestações neurológicas como cefaléia, desorientação, déficits motores, crises convulsivas, podendo ocorrer febre e insuficiência renal associada. O diagnóstico é clínico. O tratamento deve ser iniciado precocemente com plasmaférese e mantido até contagem de plaquetas acima de 150 mil. Uso de corticoterapia e transfusão de plasma fresco congelado são adjuvantes. A transfusão de plaquetas está contra-indicada. Em cerca de 20% dos pacientes pode ocorrer recidiva da doença, geralmente nos primeiros 30 dias.

Conclusões/Considerações finais

Com diagnóstico precoce e tratamento adequado, as taxas de cura giram em torno de 90%, sem sequelas, reforçando a necessidade de sempre lembrar desta rara doença em paciente com quadro clinico compatível.

Palavras Chaves

PTT; manifestações neurológicas; trombocitopenia; plasmaférese