Título

TUMOR MALIGNO DE MASTOCITOS (MASTOCITOSE SISTÊMICA): RELATO DE CASO EM SERVIÇO DE REFERÊNCIA EM ONCOLOGIA CLÍNICA DO SUL DA BAHIA

Fundamentação/Introdução

Mastocitose refere-se a um grupo de distúrbios mieloproliferativos caracterizados por uma proliferação excessiva de mastócitos e sua acumulação em um ou vários tecidos. A doença pode ser classificada como mastocitose cutânea (MC), e mastocitose sistêmica (MS), em que os mastócitos se infiltram em órgãos extracutâneos. Em alguns casos, há transformação maligna, o que é bastante raro.

Objetivos

Descrever um caso de mastocitose sistêmica maligna em Unidade de Referência em Oncologia do Sul da Bahia.

Delineamento/Métodos

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Resultados

Paciente sexo feminino, 41 anos, parda, casada, dona de casa, brasileira. Diagnosticada com tumor maligno de mastócitos em abril/2012 aos 36 anos de idade após apresentar lesões maculopapulares eritematosas disseminadas pelo corpo, pruriginosas, de tamanho variado, fotossensíveis associada à febre e astenia. Ao exame fisico não apresentava outras alterações. Paciente sem comorbidades ou exposições a drogas. Relatou historia de tuberculose tratada.
Em abril de 2012 foi submetida à biopsia das lesões de pele e imunohistoquimica testado para CD3 (Leu-4), CD4 (1FG), CD8 (1ª5), CD20 (L26), CD68 (macrófagos PGM1), C-KIT (CD117-Policlonal), Ki67 (MIB-1), positiva para CD117, linfocitos TCD3/CD4 e CD8 com índice de proliferação celular Ki-67 inexpressivo (<5%), diagnostico de MC.
Em abril/2012, foi submetida ao mielograma que apresentou invasão medular (3% de mastócitos), com imunohistoquimica para CD3, CD34, CD20, CD68, C-KIT (CD117 Policlonal), sendo positivos para mastócitos atípicos CD117 e CD68, linfócitos B CD20 ou TCD3, alguns eosinófilos, com diagnóstico de MS.
Em maio/2012, iniciou Interferon, 3.000.000 UI, e para tratar o prurido foi iniciado anti-histamínico. Em 2013, apresentou retorno do prurido, substituindo anti-histamínico por corticoides, com melhora do quadro.
Em novembro/2013, a paciente descobriu gestação às 20 semanas, interrompendo o tratamento. Em maio/2014, teve o parto sem intercorrências, porém relatou volta do prurido, não amamentou e reiniciou o interferon, com melhora do prurido. Em maio/2017 o com interferon foi suspendido por dores torácicas severas, com retorno no mesmo mês. Atualmente, a paciente segue com interferon sem intercorrências, mantendo suas atividades.

Conclusões/Considerações finais

Embora o diagnostico e tratamento da MS maligna tenha avançado, ainda se sabe pouco sobre essa patologia. Devido à sua raridade e carência de relatos, o nível de evidência ainda é baixo quando se fala em prognostico, sendo necessário mais estudos relacionados a essa doença.

Palavras Chaves

Oncologia, Mastocitose Sistêmica, Prurido