Título

TUMOR DESMOPLÁSICO DE PEQUENAS CÉLULAS REDONDAS: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

INTRODUÇÃO: Neoplasia de células pequenas e redondas, raro, de localização quase que exclusivamente intra-abdominal.

Objetivos

OBJETIVOS
O tumor desmoplásico de pequenas células redondas é raro e agressivo, afetando principalmente jovens do sexo masculino. É diagnóstico diferencial de outros tipos de tumor de células redondas, baseado na clínica, imuno-histoquímica e características citogenéticas. A manifestação clínica mais evidente é a distensão abdominal, plenitude pós-prandial e presença de massas palpáveis.

Delineamento/Métodos

MÉTODOS
As informações foram obtidas por revisão de prontuário e literatura, métodos diagnósticos e terapêutico aos quais o paciente foi submetido.

Resultados

RESULTADOS
Pacientedo sexo masculino, 25 anos, com histórico de massa abdominal palpável em andar superior, associado a icterícia súbita. Relatava ainda emagrecimento importante nos últimos meses e hiporexia. Foi encaminhado ao serviço de oncologia do HMSJ para investigação. Paciente portava consigo tomografia computadorizada de abdome, que revelou imagem de massa hipodensa, com limites parcialmente definidos, em topografia de hipocôndrio esquerdo, promovendo abaulamento do contorno hepático. Fígado com densidade heterogênea às custas de múltiplas lesões nodulares difusas em ambos os lobos. A biópsia da massa e posterior estudo de imuno-histoquímica evidenciou a expressão de citoqueratina AE1-AE3 e desmina. Esse conjunto de achados, além da positividade de WT-1 carboxi-terminal, favoreceu o diagnóstico de tumor desmoplásico de pequenas células redondas. O paciente evoluiu com piora da dor abdominal, dor pós-prandial, constipação intestinal e acolia fecal. Após melhora dos sintomas, o paciente recebeu alta com encaminhamento ao ambulatório de oncologia do HMSJ.

Conclusões/Considerações finais

CONCLUSÃO
O tumor desmoplásico de pequenas células redondas é um tipo de neoplasia altamente agressiva, que é mais comumente diagnosticado em adolescentes e adultos jovens. A dor abdominal é a manifestação clínica mais referida, associada a massa abdominal palpável. A análise imuno-histoquímica apresenta uma expressão particular de marcadores epiteliais e mesenquimais, além de demonstrar padrão específico da desmina e vimentina. Devido a elevada agressividade desse tumor, o prognóstico é bastante desfavorável e uma modalidade terapêutica necessita ser elucidada.

Palavras Chaves

PALAVRAS-CHAVE: tumor desmoplásico, tumor de células redondas, massa palpável.