Título

Febre prolongada de origem obscura e Doença de Still com manifestação cutânea atípica

Fundamentação/Introdução

Febres prolongadas de origem obscura (FPOO) representam um subgrupo de febre persistente e de diagnóstico difícil. Apesar do progresso da medicina, constituem um dos maiores desafios para o clínico. As principais causas de FPOO são as infecções, as neoplasias sólidas e hematológicas, as doenças inflamatórias não infecciosas - incluindo as colagenoses, que em alguns estudos mais recentes chegam a aparecer em primeiro lugar. Entre as colagenoses, a doença de Still é a que mais comumente causa FPOO. Nessa doença, a febre pode ser dominante por mais de 1 ano e costuma ser elevada, continua ou recorrente.

Objetivos

Relatar um caso de febre prolongada de origem obscura que teve como causa a doença de Still com manifestação cutânea atípica.

Delineamento/Métodos

Paciente feminina de 38 anos internou para investigação de febre diária, emagrecimento, anorexia, artralgias e artrites de grandes articulações, lesões cutâneas maculopapulares eritematosas que evoluíram para lesões acastanhadas. Esses sintomas tiveram início há 6 meses. Apresentava, ainda, queixa de odinofagia e dor abdominal. Ao exame, encontrava-se hipocorada, com linfoadenomegalias palpáveis em região cervical anterior e inguinal bilateralmente, lesões cutâneas com áreas de leucomelanodermia em face e tronco e hepatomegalia – a 2 cm do rebordo costal direito. Os exames da internação revelaram: leucocitose neutrófilica, trombocitose e anemia normocitica e normocrômica. O VHS e a proteína C reativa mostravam valores elevados. A investigação para doenças mieloproliferativas não detectou o rearranjo molecular BCR/ABL e a mutação do JAK2. As hemoculturas foram negativas. A tomografia abdominal e de tórax e o ecocardiograma foram normais. Na investigação para colagenoses, FAN e Latex Negativos. A biópsia da lesão cutânea sugere doença de Still.

Resultados

Assim, após ampla investigação diagnóstica e exclusão de todas as outras causas de FPOO, o diagnóstico clínico de doença de Still do adulto foi definido e tratamento com prednisona e metotrexate iniciado. Uma semana após o inicio do tratamento, obteve-se total controle dos sintomas.

Conclusões/Considerações finais

As colagenoses formam um importante grupo etiológico de FPOO, determinando de 4% a 35% dos casos. Recentes estudos têm revelado que esse grupo está despontado como a principal causa de FPOO, nesse grupo, a doença de Still é a causa mais comum. Portanto, essa doença deve ser pensada no diagnóstico diferencial, mesmo na ausência do exantema clássico.

Palavras Chaves

Doença de Still com manifestação cutânea atípica; Febre de origem obscura; Colagenoses.