Título

Plaquetopenia imune como manifestação inicial de lúpus eritematoso sistêmico de início tardio

Fundamentação/Introdução

Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é doença inflamatória crônica caracterizada pela desregulação do sistema imune, formação de autoanticorpos e dano a diversos órgãos. Acomete principalmente mulheres jovens e raramente tem início após os 50 anos, nesses casos é denominado LES tardio. Alterações hematológicas são comuns, entretanto plaquetopenia grave como manifestação inicial é rara.

Objetivos

Relatar o caso raro de idoso com LES tardio que teve plaquetopenia imune grave na apresentação inicial.

Delineamento/Métodos

A.S.C, masculino, 69 anos, avaliado por plaquetopenia devido programação de correção cirúrgica de catarata. Negava manifestações hemorrágicas, sintomas constitucionais ou outras queixas. Exame físico sem particularidades. Hemograma inicial com plaquetopenia isolada (40.500/mm³), descartado causas secundárias de plaquetopenia e considerado como plaquetopenia imune. Avaliação da hemostasia demonstrou TAP normal e TTPA prolongado (66,8 s). A seguir foram pesquisados autoanticorpos que apresentaram resultados anormais (FAN 1/320 padrão nuclear fino denso, anticardiolipina IgG 121,6 U/ml, anti-Ro 50 U/ml, anti-DNA 1/80, Anti-RNP 36 U/ml, anticoagulante lúpico positivo) confirmando o diagnóstico de LES. No seguimento, apresentou plaquetopenia grave (9.000/mm3) sendo iniciado prednisona 1 mg/kg com boa resposta. Após 1 semana as plaquetas estavam em 150.000/mm3. A seguir, foi iniciado desmame do corticóide, entretanto, um mês após o paciente evoluiu com febre, dor abdominal, emagrecimento e necessitou hospitalização. Na internação foi diagnosticado aneurisma de aorta abdominal infectado tratado com antibioticoterapia de amplo espectro com controle do quadro. Nesse período apresentou hematúria microscópica e disfunção renal transitória.

Resultados

Evoluiu com aumento do aneurisma com risco de ruptura e foi submetido a implante percutâneo de endoprótese aórtica. Entretanto, no pós-operatório apresentou complicações hemorrágicas / infecciosas que culminaram com o seu óbito.

Conclusões/Considerações finais

Na prática clínica plaquetopenia é alteração laboratorial comum e inespecífica. No LES, ocorre em 10 a 25% dos pacientes e apenas 3 a 16% desses casos apresentam plaquetopenia isolada como manifestação inicial. O LES tardio, 3-22% dos casos de LES, geralmente cursa com quadro insidioso, entretanto, o prognóstico costuma ser pior especialmente pela presença de outras comorbidades.

Palavras Chaves

Lúpus Eritematoso Sistêmico; idoso; trombocitopenia; autoanticorpos.