Título

Colangite Esclerosante Primária associada à Retocolite Ulcerativa: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma hepatopatia colestática crônica de etiologia autoimune, caracterizada por inflamação e fibrose de ductos biliares intra e extrahepáticos. A doença é de apresentação rara no Brasil com prevalência de 1-5%, ocorrendo predominantemente em pacientes jovens e do sexo masculino e na maioria das vezes se associa à Doença Inflamatória Intestinal (DII), principalmente Retocolite Ulcerativa (RCU) (87-98%).

Objetivos

Descrever um caso clínico de um paciente com CEP e sua associação com DII.

Delineamento/Métodos

Como trata-se de Relato de Caso, a Descrição está substituindo os Métodos

Resultados

M.B.R, 29 anos, masculino, branco, natural e residente em Pelotas e estudante. Paciente procurou atendimento em 2016 com queixa de diarréia com muco e sangue, além de exames laboratoriais com elevação de fosfatase alcalina (FA) e gamaglutamiltranspeptidase (GGT). Paciente negava outras comorbidades e uso de medicações. Ao exame físico não foram encontradas alterações significativas. Iniciada a investigação laboratorial e com exames de imagem. Exames laboratoriais 2016: Bilirrubina total 1,0 mg/dL / Bilirrubina direta 0,4 mg/dL / GGT 343 U/L / FA 214 U/L / Albumina 4,4 g/dL / Tempo de Atividade da Protrombina 98% / Plaquetas 181.000 /µL / Proteina C Reativa 45 mg/L / Velocidade de Hemo-Sedimentação 20mm / Anticorpo Anti-mitocôndria negativo / Anticorpos antinúcleo negativo / Anticorpo antimúsculo liso negativo / Imunoglobulina G levemente aumentada. Após realização de ecografia abdominal que não evidenciou alterações, foi realizada colangiorressonância que mostrou discreta irregularidade das vias biliares intra-hepáticas compatível com processo inflamatório crônico (CEP). Realizada biópsia hepática que mostrou fibrose periductal concêntrica com aspecto em “casca de cebola”. Colonoscopia com edema e enantema uniforme e contínuo com perda do padrão vascular e aspecto granular da mucosa em reto e cólon sigmóide, demais segmentos poupados. Anatomopatológico com colite crônica com distorções de glândulas e microabscessos crípticos. Iniciado tratamento com Ácido ursodesoxicólico, Azatioprina e Prednisona. Após tratamento, evoluiu bem com melhora clínica e laboratorial.

Conclusões/Considerações finais

A CEP tem que ser lembrada como diagnóstico diferencial das icterícias com padrão colestático, principalmente porque é uma doença progressiva que evolui para cirrose e suas complicações. É importante a investigação da associação com DII, mesmo se assintomático, devido à alta associação entre as duas patologias.

Palavras Chaves

Colangite Esclerosante Primária; Retocolite Ulcerativa