Título

Insuficiência cardíaca como manifestação inicial de amiloidose sistêmica primária: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

Introdução: Amiloidoses são um subgrupo de doenças produzidas pelo depósito extracelular de proteínas agregadas, que comprometem a função de um órgão-alvo e produzem doença clínica.

Objetivos

Objetivos: Relatar um caso clínico de amiloidose sistêmica, tendo a insuficiência cardíaca como manifestação clínica inicial e mais pronunciada.

Delineamento/Métodos

Relato do caso: Paciente feminino, 49 anos, procurou atendimento médico após episódio de síncope. Já apresentava sinais e sintomas de insuficiência cardíaca desde há 5 meses. Ao exame clínico, estava hipotensa, ausculta pulmonar diminuída em base direta, estertores difusos e edema de membros inferiores. Exames laboratoriais revelavam anemia de doença crônica, insuficiência renal estagio 3. Após a realização de ecocardiograma compatível com miocardiopatia restritiva, aventou-se hipótese diagnóstica de amiloidose. Para confirmação, foi realizada biópsia do tecido adiposo abdominal, porém negativa. Posteriormente, realizou-se biópsia renal, sendo evidenciados depósitos amiloides de cadeia leve, confirmando o diagnóstico de amiloidose sistêmica primária.

Resultados

Discussão: A amiloidose é uma síndrome de disfunção orgânica causada pela deposição tecidual da substância amiloide. O coração pode ser o órgão alvo ou ser comprometido durante o desenvolvimento da amiloidose sistêmica primária ou secundária. A infiltração amiloide cardíaca pode ocorrer em quatro circunstâncias: como parte da amiloidose sistêmica primária ou associada ao mieloma múltiplo (proteína amiloide AL); como parte de amiloidose sistêmica secundária, associada a doenças crônicas inflamatórias (proteína amiloide AA), com menor comprometimento do coração; como manifestação de uma doença hereditária autossômica dominante (proteína amiloide AF) ou como fenômeno localizado no paciente idoso (proteína amiloide SSA). Deve-se suspeitar de amiloidose cardíaca quando insuficiência cardíaca crônica intratável se desenvolve em paciente com 50 anos ou mais, principalmente se associado com distúrbio da condução cardíaca, cardiomiopatia restritiva, baixo débito cardíaco e comprometimentos atriais isolados. O diagnóstico definitivo é dado pela biópsia do órgão acometido com demonstração do depósito amiloide. Pacientes com amiloidose AL e insuficiência cardíaca congestiva têm pior prognóstico.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: A amiloidose sistêmica apresenta sintomatologia dependente do órgão-alvo afetado. Necessita de confirmação diagnóstica por meio de biópsia e tem prognóstico reservado quando há comprometimento cardíaco.

Palavras Chaves

Palavras chaves: Amiloidose sistêmica primária, Cardiomiopatia Restritiva, Síncope.