Título

Síndrome Pulmão – rim no Lúpus Eritematoso Sistêmico com c-ANCA associado: Síndrome de Sobreposição? - Um relato de caso.

Fundamentação/Introdução

Introdução/Fundamentos: Houve relevância no relato deste caso devido à escassez na literatura quanto à correlação entre o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) e o anticorpo contra a proteinase-3 (c-ANCA).

Objetivos

Objetivos: Relatar o caso de uma paciente portadora de LES com c-ANCA associado, e ressaltar a possibilidade quanto a uma Síndrome de Sobreposição.

Delineamento/Métodos

Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, 22 anos, brasileira, parda, internada em um Hospital de Ensino com queixa de dor precordial em aperto, contínua, de média intensidade associada à dispneia grave, tosse seca e febre baixa vespertina. A radiografia de tórax e Ecocardiograma transtorácico sugeriram derrame pericárdico. Somado a isso, a paciente apresentou outros critérios clínicos e laboratoriais que diagnosticaram LES. Em contrapartida, devido a quadros infecciosos de vias aéreas superiores prévios à internação, tomografia de tórax evidenciando hemorragia pulmonar e positividade para o c-ANCA, foi aventada uma Síndrome de sobreposição com Vasculite associada ao anticorpo contra o citoplasma de neutrófilos (VAA), especificamente a Granulomatose com polangeíte. Esta entidade não está bem descrita na literatura e possui o diagnóstico dificultado devido à ausência de critérios definidos. Além disso, há uma falta de elucidação quanto ao verdadeiro envolvimento do c-ANCA em um paciente com LES, visto que há sugestões acerca deste marcador revelando tanto severidade, quanto reatividade desta doença. Ademais, há também a possibilidade não só de uma síndrome de sobreposição, bem como de uma terceira doença autoimune. Como a paciente em questão possuía c-ANCA positivo, sintomas clínicos condizentes com ambas as patologias e ausência de biópsia renal, foi acreditado a teoria inicial de Síndrome de Sobreposição. E embora os mecanismos etiopatogênicos de tal associação permaneçam sem descrição precisa, características clínicas, histológicas e imunológicas suportam a hipótese da existência da sobreposição LES-VAA.

Resultados

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Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações finais: Considerando que o LES e a VAA podem ser facilmente distinguidos por características demográficas, perfil de autoanticorpos e uma biópsia renal, alguns pacientes apresentam padrões mistos que respondem a critérios de ambas as doenças. Portanto, são necessários estudos mais aprofundados para investigar uma possível associação de patogêneses, que facilitaria a co-ocorrência de LES e VAA e, assim, levaria ao aperfeiçoamento de opções terapêuticas.

Palavras Chaves

Lúpus Eritematoso Sistêmico
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos
Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos